PKU Diet

شمارش روزانه Phe و برنامه ریزی وعده های غذایی | محاسبه فنیل آلانین در مقابل پروتئین

رژیم متابولیک Phe درمان پزشکی اولیه برای افراد مبتلا به PKU است.

این برنامه برای خانواده ها و کودکان مبتلا به PKU در رژیم های غذایی محدود با فنیل آلانین • مدیر رژیم غذایی PKU Phe است | پروتئین | Kcal | کربنات ها | چربی ها | ماشین حساب معادل پروتئین

زیرا برچسب مواد غذایی میزان فنیل آلانین غذاها را در مقایسه با محتوای پروتئین نشان نمی دهد. پیگیری مصرف روزانه آن بسیار دشوار است. در برنامه، شما می توانید:

○ برخی از محصولات اساسی را ببینید.

○ مدیر ترکیب اصلی غذا: کیلو کالری، پروتئین، جایگزین فنیل آلانین (معادل) پروتئین، کربنات ها و چربی ها.

○ مقدار مشخصی Phe را جدا از غذا اضافه کنید.

○ محصول خود را ایجاد کنید.

○ ویرایش و تغییر پارامترها.

○ روزها را همراه با وزن غذا کپی کنید.

○ ویرایش محصول موجود در رژیم غذایی؛

○ الگوی تعداد وعده های غذایی؛

○ مشاهده ترکیب اصلی محصول در هر 100 گرم و در هر گرم وارد شده؛

○ محاسبه شاخص های محصول هنگام اضافه شدن به رژیم غذایی: اکنون می توانید گرم • فنیل آلانین • پروتئین را وارد کنید. همه فیلدها به طور خودکار دوباره محاسبه می شوند.

○ نظارت بر سطح و ترکیب اسید آمینه برای هر محصول به صورت جداگانه، وعده های غذایی و برای کل روز.

شمارش روزانه Ph و برنامه ریزی وعده های غذایی:

درمان با رژیم غذایی کم مواد غذایی حاوی فنیل آلانین و مکمل های خاص است. رژیم باید در اسرع وقت پس از تولد شروع شود و تا آخر عمر ادامه یابد.

محاسبه فنیل آلانین در مقابل پروتئین:

برچسب‌های تغذیه‌ای روی غذاها محتوای Phe غذاها را فهرست نمی‌کنند، پیگیری میزان دریافت روزانه Phe در رژیم غذایی برای مردم بسیار دشوار است.

پایه غذا و اضافه کردن لیست های شخصی:

افرادی که زود تشخیص داده می شوند و رژیم غذایی سختی دارند می توانند سلامتی طبیعی و طول عمر طبیعی داشته باشند.

○ اطلاعات .....

فنیل کتونوری (PKU) یک خطای ذاتی متابولیسم است که منجر به کاهش متابولیسم اسید آمینه فنیل آلانین می شود. PKU درمان نشده می تواند منجر به ناتوانی ذهنی، تشنج، مشکلات رفتاری و اختلالات روانی شود. همچنین ممکن است باعث بوی کپک زدگی و پوست روشن تر شود. نوزادی که از مادری به دنیا می آید که PKU درمان ضعیفی داشته است ممکن است مشکلات قلبی، سر کوچک و وزن کم هنگام تولد داشته باشد.

فنیل کتونوری یک اختلال ژنتیکی است که از والدین فرد به ارث می رسد. این به دلیل جهش در ژن PAH است که منجر به سطوح پایین آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز می شود. این منجر به تجمع فنیل آلانین رژیم غذایی به سطوح بالقوه سمی می شود. اتوزومال مغلوب است، به این معنی که هر دو نسخه از ژن باید جهش پیدا کنند تا این بیماری ایجاد شود. بسته به اینکه آیا عملکرد آنزیمی باقی می ماند، دو نوع اصلی وجود دارد، PKU کلاسیک و PKU نوع. کسانی که یک نسخه از ژن جهش یافته دارند معمولاً علائمی ندارند. بسیاری از کشورها برنامه های غربالگری نوزادان برای این بیماری را دارند.

درمان با رژیم غذایی کم مواد غذایی حاوی فنیل آلانین و مکمل های خاص است. نوزادان باید از شیر خشک مخصوص با مقدار کمی شیر مادر استفاده کنند. رژیم باید در اسرع وقت پس از تولد شروع شود و تا آخر عمر ادامه یابد. افرادی که زود تشخیص داده می شوند و رژیم غذایی سختی دارند می توانند سلامتی طبیعی و طول عمر طبیعی داشته باشند. اثربخشی از طریق آزمایش خون دوره ای کنترل می شود. داروی ساپروپترین دی هیدروکلراید ممکن است در برخی مفید باشد.

مردان و زنان به طور مساوی تحت تأثیر قرار می گیرند. این بیماری در سال 1934 توسط Ivar Asbjørn Følling کشف شد و اهمیت رژیم غذایی در سال 1953 مشخص شد.

♥ منوی کاملا متعادل ایجاد کنید